Syndrome d’Ehlers Danlos (SED)

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Syndrome d'Ehlers Danlos (SED) dans SDP/dysproprioception bandeau-GERSED

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Pour vous faire découvrir le syndrome d’Ehlers Danlos, maladie des tissus conjonctifs ayant parmi ses symptômes une dysproprioception sévère, bien plus méconnue que rare, je vous propose de visionner ces trois vidéos du Pr Hamonet et des Dr Grossin et Amoretti :

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Note : Bandeau issu du site du GERSED



Lien entre troubles des apprentissages et dysproprioception

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colloque

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Je vous propose de visionner la vidéo où le Dr Quercia (INSERM U1093) a présenté le lien entre dysproprioception et troubles des apprentissages, à l’occasion du Colloque international SED.

Cette conférence de 15 minutes a été filmée en trois parties sur un téléphone portable et publiée sur Facebook, il vous faudra donc un compte sur ce réseau social pour les visionner (Clic sur les images) :

 

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conférence quercia 1

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conférence quercia 2

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conférence quercia 3

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Pour finir, je vous propose de visionner la petite vidéo qui n’a pas fonctionné durant la conférence, en cliquant sur l’image :

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conférence quercia  4

 

 

 

 

 

 

 




Fascias, thérapies manuelles et dysproprioception

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fascias

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Depuis quelques années, le mot fascia est de plus en plus employé parmi les professionnels de la santé. Les fascias (aussi appelé tissus conjonctifs) représentent l’ensemble des tissus qui enveloppent la majorité des structures du corps : muscles, nerf, os, vaisseaux sanguins, cerveau. Les fascias séparent et en même temps connectent toutes ces structures entre elles. Au niveau musculaire, chaque fibre est enveloppée par des fascias. Grâce aux recherches effectuées sur les animaux, nous savons que les propriétés élastiques des fibres myofasciales participent aux contractions musculaires en les assistant, soutenant et coordonnant (Schleip, 2012). De plus, les fascias des muscles auraient une fonction protectrice en limitant l’élongation des fibres musculaires endommagées.

Il me paraît donc évident qu’il existe un lien entre les fascias et la proprioception qui repose sur des capteurs situés dans les muscles, les articulations, etc. En modifiant expérimentalement la proprioception par l’utilisation de vibrations à haute fréquence et faible amplitude, les chercheurs  ont mis en évidence l’existence de véritables chaînes proprioceptives agissant ensembles pour donner une information spatiale ou modifier la posture (J.P. et R. Roll). Ces chaînes proprioceptives partent des muscles des yeux et vont jusqu’aux pieds (et inversement). Les fascias permettent donc de comprendre comment les tensions musculaires se transmettent de groupe en groupe.

Les fascias étant constitués de fibres de collagène, on imagine aussi quel peut être leur rôle dans le Syndrôme d’Ehlers Danlos Hypermobile qui se caractérise par une hyperlaxicité des tissus conjonctifs. La découverte de ce tissu corporel particulier permet de comprendre l’effet des habits de compression sur la propioception via les fascias,  dans cette pathologie.

Enfin,  les thérapies manuelles (ostéopathie, acupuncture, kinésithérapie, etc.) ont un substrat reconnu scientifiquement dorénavant, au travers des fascias.

Je vous propose donc de visionner, dans un premier temps, une émission d’Arte traitant de ce sujet fascinant :

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Gros plan sur notre tissu fascial, qui entoure à la manière d’un bandage à la fois dense et irrégulier les éléments composant notre corps : nos organes, nos muscles, nos os. Cet organe méconnu et vital suscite parmi les chercheurs en médecine un intérêt et un espoir croissants.

Cela fait plus de trente ans que la fasciathérapie a fait son apparition en Occident parmi les médecines douces, mais jusqu’à récemment, c’est dans la discrétion que ses praticiens et patients exploraient un continent largement ignoré du grand public. Depuis une dizaine d’années, le tissu fascial, qui entoure à la manière d’un bandage à la fois dense et irrégulier les éléments composant notre corps (nos organes, nos muscles, nos os), mobilise un nombre croissant de recherches. Encore largement mystérieux pour la science, ce gigantesque réseau de fibres blanchâtres, qui relie toutes ces parties et, surtout, leur permet de fonctionner ensemble, commence à dévoiler une partie de ses pouvoirs grâce aux études de plusieurs pionniers interrogés ici, anatomistes et médecins, notamment.
Visibles à l’échographie, sensibles à l’acupuncture et à la pression manuelle, facilement endommagés par le stress et l’inaction physique, les fascias pourraient en effet se révéler l’origine méconnue de nombreuses pathologies, [...]

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Voici aussi une autre Emission d’ARTE sur les facias, où le lien entre facias et proprioception est clairement évoqué :)   :

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Les fascias sont partout sous notre épiderme, ils enveloppent nos muscles, nos organes et nos glandes. En médecine, ces membranes composées de tissu conjonctif ont longtemps été considérées comme une enveloppe sans autre fonction particulière. Mais il semblerait que les fascias soient plus importants pour notre santé que ce que nous avons supposé jusqu’à présent.

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Depuis maintenant quatre ans que Marc suit un traitement proprioceptif, il est arrivé plusieurs fois qu’il se dérègle suite à un blocage ostéopathique qui empêchait le bon fonctionnement des capteurs oculaires, oraux ou plantaires. Il fallait alors se rendre chez l’ostéopathe pour remettre les choses en ordre. Depuis que j’ai regardé l’émission d’Arte « Fascinants Fascias », notamment le passage qui parle du blocage des apophyses épineuses à 3’10, je comprends l’utilité de ce recours à une thérapie manuelle ;) . Je vous propose donc de visionner une vidéo mise en ligne par le Dr Quercia, où il explique que le recours à une thérapie manuelle s’avère parfois indispensable et où l’on voit le blocage de deux apophyses épineuses :

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Enfin, pour terminer et pour le plaisir des yeux, car c’est un peu compliqué, je vous propose de visionner le film « Promenade sous la peau » réalisé par le Dr  Jean-Claude GUIMBERTEAU, chirurgien plasticien (Clic sur l’image):

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Le monde sous la peau est encore à découvrir. A découvrir pour le scientifique car, à part quelques notions mises en évidence au début du XXème siècle, l’organisation des relations entre les structures organiques et leur méthode de glissement est mal connue. A découvrir aussi pour le néophyte, qui va observer un monde de couleurs, de structures changeantes, un monde d’adaptation dont le but ultime est de donner la souplesse, permettre le mouvement et conserver l’équilibre. Depuis plus d’un demi-siècle, la recherche a négligé ces territoires ; laissons la simple observation de ces structures, qui sont notre propre architecture, nous inciter à la réflexion… et à la contemplation.

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promenades sous la peau

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Sources :

Les fascias: définition et fonction

Les fascias, qu’est-ce que c’est ? (Source de l’image utilisée en entrée d’article)

Colloque SED 2018

 

QUATRIEME COLLOQUE INTERNATIONAL EHLERS-DANLOS 2018

FOURTH INTERNATIONAL COLLOQUIUM 2018

Ehlers-Danlos, aspects cognitifs et psychopathologiques.

Ehlers-Danlos, cognitive and psychopathologic aspects

Samedi 17 Mars 2018

9h00 – 18h. Amphithéâtre CHARCOT

Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47 boulevard de l’hôpital 75013 PARIS

Organisateurs :

Professeur Claude Hamonet (Université Paris-Créteil), Docteure Carolina Baeza-Velasco (Université Paris-Descartes), Professeur David Cohen (Université Pierre et Marie Curie) avec le soutien d’un comité scientifique international.

Avec la participation d’intervenants d’Espagne, de France, de Grande-Bretagne, de Norvège et de Suède. Inscription obligatoire, sans frais: sylvie.grimme@gmail.com

 

Objectifs :

Ce nouveau colloque international, centré sur les aspects cognitifs et psychopathologiques du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED), est mis en place par un comité d’enseignants et de chercheurs avec le soutien d’associations de professionnels de santé et de patients, mobilisées autour du SED.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos apparaît aujourd’hui comme la conséquence d’une atteinte héréditaire diffuse du tissu conjonctif. Les premiers descripteurs sont des dermatologues qui ont mis en évidence les signes les plus apparents: la fragilité de la peau (ecchymoses), son étirabilité excessive et l’hypermobilité des articulations. Longtemps cette maladie s’est résumée à ces trois signes qui ont lourdement marqué son Histoire jusqu’à maintenant, notamment l’hypermobilité.

Par contre, les manifestations cognitives et psychologiques ont longtemps été et, sont encore, négligées, parfois reléguées au rang de « co-morbidités ». Cette situation crée beaucoup de confusions tant du côté des médecins qui suivent des patients atteints qui retrouvent chez les enfants avec un SED, des difficultés d’apprentissages et des « dys », que du côté des pédopsychiatres qui, le plus souvent, ne connaissent pas le SED. Ces manifestations cognitives sont une cause de situations de handicap tout au long de la vie personnelle et professionnelle. Elles jouent un rôle très important dans la désinsertion professionnelle. Un lien avec le SED, les troubles anxieux du neurodéveloppement et autres s’est fait jour, ouvrant de nouvelles perspectives thérapeutiques. Au delà de ces associations, on observe une tendance, malheureusement trop répandue en pratique médicale, de considérer que si les symptômes ne s’expliquent pas, « c’est dans la tête ». Cette psychiatrisation, notamment des douleurs et des désordres proprioceptifs, a des conséquences désastreuses, induisant des traitements qui aggravent le syndrome proprioceptif en précipitant les patients dans une exclusion difficile à corriger. Pour toutes ces raisons, il nous a paru nécessaire de réunir psychiatres, psychologues, praticiens, enseignants et éducateurs formés au SED pour un confrontation séméiologique et la découverte de nouvelles orientations à la fois thérapeutiques et sociales.

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A l’occasion de ce colloque, le Dr Quercia va présenter le lien entre dysproprioception et troubles des apprentissages.

Programme complet (Clic sur l’image) :

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ehlers danlos

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L’entrée est libre mais sur inscription obligatoire. Petite précison importante, les professionnels de santé sont prioritaires pour les inscriptions au colloque puisque le but est de faire connaître le SED au corps médical afin de donner une meilleure prise en charge aux patients.

SED, proprioception, troubles cognitifs et autisme

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SED, proprioception, troubles cognitifs et autisme dans Dys logo_Ehlers-Danlos_mini

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Comme je vous l’ai déjà dit, je vais maintenant  partager avec vous des publications concernant le SED (syndrome d’Ehlers Danlos) que je trouve intéressantes.

En effet, tous les SED ont un SDP, selon le Pr Jaussaud.

Mais quelle part des SDP sont-ils des SED ? A mon avis, la question est ouverte et sans doute faudra t’il encore de nombreuses années pour y répondre .. ;)

Voici donc la dernière publication du Pr Hamonet  (en anglais):

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Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) a Diagnostic Trap for the Neurologist, an  Iatrogenic Risk for the Patient

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J’ai  traduit certains passages pour lesquels j’ai trouvé un rapport avec l’objet de mon blog (je ne suis pas médecin, veuillez pardonner mes approximations) :

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Quelques éléments physiopathologiques pour une meilleure interprétation des symptômes

 

« Les signes observés ont deux origines : la fragilité des tissus (saignements, difficulté à cicatriser.) et les désordres proprioceptifs diffus. Ces désordres proprioceptifs sont reliés aux perturbations des capteurs sensoriels extéroceptifs et intéroceptifs. Ces capteurs sont dans des tissus qui ont une réactivité spécifique aux stimulations. C’est vrai pour la peau qui peut présenter une hyperesthésie ou, inversement, ne pas transmettre une sensation de brulure. C’est aussi vrai pour la vessie […] Le désordre proprioceptif est général, il concerne à la fois les mouvements musculaires conscients et les fonctions motrices automatiques, le contrôle neurovégétatif, comme la vision binoculaire. Ainsi, les patients atteints du syndrome d’Ehlers Danlos ont une perception très particulière de leur corps depuis la naissance, qui peut compliquer le diagnostic car ils considèrent que « c’est normal ».

[…]

Le cas particulier de l’autisme nécessite une attention particulière. Un pédopsychiatre, Vincent Guinchat, a eu l’idée d’utiliser les vêtements compressifs que notre équipe a développé pour le SED. L’examen de nombreux de ces patients a révélé des signes de SED : fragilité de la peau, tendances hémorragiques, hyperlaxité articulaire, constipation. L’examen de leur famille a aussi révélé des cas de SED, sans autisme, parmi les parents et la fratrie. Ces découvertes sont à relier aux comportements que nous observons chez certains enfants de parents atteints de SED, qui mènent au diagnostic de syndrome d’Asperger.

Les difficultés d’apprentissage, dysorthographie, dyslexie, dyspraxie et désordres cognitifs du syndrome D’ Ehlers Danlos.

Les difficultés cognitives ont longtemps et sont encore rarement mentionnées par les auteurs qui écrivent à propos de ce syndrome. Elles sont très réelles et sont présentes chez 68% de nos patients. Elles sont responsables de difficultés scolaires et par la suite, d’exclusion du monde du travail. Leur présence justifie la recherche de signes en faveur du syndrome d’Ehlers Danlos pour une meilleure prise en charge thérapeutique et une meilleure orientation pédagogique. Ces difficultés contrastent avec une intelligence évaluée très au-dessus de la moyenne de leur groupe d’âge.

Conclusions

Le syndrome d’Ehlers Danlos apparait aujourd’hui comme une pathologie fréquente avec des expressions cliniques multiples et trompeuses aboutissant à de nombreux diagnostics erronés, notamment en neurologie. Cette hypothèse diagnostique doit être évoquée et discutée par les neurologues dans les cas suivants : suspicion de sclérose en plaque, dystonie, désordres proprioceptifs sévères, symptômes douloureux intenses et polymorphes, sévère dysurie, anévrisme cérébral artériel, syndrome d’Arnold Chiari, hypermobilité articulaire, syndrome du canal carpien, difficultés cognitives […], autisme.

Le diagnostic reste clinique dans la grande majorité des cas, en l’absence de marqueurs biologiques. Il est basé sur un regroupement de signes apparemment disparates qui ont une unité commune : l’expression d’une particularité des tissus conjonctifs. Cette altération des tissus conjonctifs est héréditaire et transmise à tous les enfants dont un des parents est affecté. Il est donc non seulement bénéfique pour éviter des traitements dangereux, mais aussi pour informer les personnes malades qu’elles transmettent la maladie.

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Voili, voilou, pour ma part je trouve tout ça très intéressant, d’autant plus que je suis  diagnostiquée dysproprioceptive, dysperceptive et que  mes trois enfants le sont aussi (à des degrés divers) ...

Le sixième sens. Et le septième, le huitième, le neuvième…

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Le sixième sens. Et le septième, le huitième, le neuvième... dans Emissions TV, radio, presse,livres 12566-676px-Makart_Fuenf_Sinne

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Voici un extrait d’un article du site Allodocteurs.fr sur nos différents sens, dont la proprioception. Il n’ est pas « révolutionnaire » par rapport à d’autres que j’ai déjà partagés, mais il aborde un point nouveau, à savoir des causes qui peuvent altérer la proprioception :  le Syndrome d’Ehlers Danlos, la croissance (qui, en ce moment, freine bien l’évolution de Marc), les crises d’ épilepsie, etc

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Le terme de « sens » est synonyme de « mode de perception ». Or, si notre vue, notre ouïe, notre odorat, notre goût et notre toucher sont bien cinq portes ouvertes sur le réel, elles sont loin d’être les seules ressources physiologiques qui permettent à l’homme de ressentir le monde…[...]

9. La proprioception

A la fin de cette phrase, vous fermerez les yeux, taperez dans vos mains, puis toucherez le bout de votre nez, puis vous rouvrirez les yeux. Si vous êtes parvenu à effectuer ces deux tâches sans encombre, c’est que votre sens de la proprioception fonctionne : vous êtes capable de ressentir et de localiser, sans utiliser votre vue, vos différents membres et organes.

L’alcool perturbe le sens de proprioception. C’est la raison pour laquelle la maréchaussée peut vous demander, à l’occasion d’un contrôle routier, de fermer vos yeux puis de toucher votre nez… (attention, si vous parvenez à toucher le nez du gendarme, cela ne compte pas).

La propioception peut également être altérée par des crises d’épilepsie, la migraine, ou l’âge (croissance, presbyproprie). Certaines formes du syndrome d’Elher-Danlos sont associés avec une perte avancée et définitive de la proprioception.

Le terme de proprioception a été proposé au début du vingtième siècle par le physiologue anglais Charles Sherrington. Toutefois, de nombreux autres scientifiques avaient décrit avant lui un « sens kinesthésique », ou « sens musculaire », décrits comme un ensemble d’informations issues des différents organes internes.

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J’ajouterai que je ne suis pas tout à fait d’accord avec cette phrase concernant l’équilibrioception :

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Le sens de l’équilibre est souvent associé à celui de la vue et au toucher et pourtant, vous pouvez faire de nombreuses pirouettes dans le noir, sur la pointe des pieds, sans tomber, en vous reposant sur lui. Attention toutefois à effectuer cette expérience dans un espace dépourvu de table basse…

 

Si on peut faire ces pirouettes dans le noir, c’est au moins autant grâce à la proprioception qu’à l’équilibroception. Sans proprioception, il est impossible de faire un geste sans le contrôle du regard (1), donc pas de pirouette possible dans le noir !

 

Article complet :

Le sixième sens. Et le septième, le huitième, le neuvième…

 

(1) :  » l’étude des patients déafférentés, permet, à l’inverse d’étudier la motricité en l’absence (totale ou partielle) du sens de la proprioception. Forme de neuropathie sensorielle, ce trouble se caractérise par une atteinte spécifique des fibres myélinisées de gros diamètres ayant comme conséquence l’interruption de la transmission des influx sensoriels somesthésiques vers le système nerveux central sans atteindre la commande motrice. Chez ces patients, le contrôle du mouvement reste donc possible mais il est déficitaire. D’un point de vue expérimental, ils commettent des erreurs importantes dans l’amplitude et la direction de leur geste. Ils n’arrivent pas non plus à maintenir leur position à la fin du mouvement : leur main dérivent alors qu’ils la croient stable. D’un point de vue clinique, les observations indiquent que ces patients ne peuvent plus exécuter la plupart des tâches motrices quotidiennes (e.g. s’habiller, écrire, marcher) et notamment celles nécessitant une motricité fine, sans le concours de la vision. L’ensemble de ces données indique que la proprioception jouerait un rôle central dans la précision de la coordination de nos actions. » (THESE Présentée pour obtenir le grade de Docteur de l’université de Strasbourg, par Pascale TOUZALIN-CHRETIEN)

 

Ehlers-Danlos, une errance médicale jusqu’à l’absurde

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Ehlers-Danlos, une errance médicale jusqu’à l’absurde dans SDP/dysproprioception logo_Ehlers-Danlos_mini

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Mon blog étant maintenant  dédié à la dysproprioception, je vais partager, à l’occasion, des articles intéressants concernant le SED, maladie du tissu conjonctif à l’origine d’une dysproprioception sévère. Ces malades sont sans doute bien plus nombreux que ne le disent les données officielles, vivent une véritable errance médicale ainsi qu’une une forme de maltraitance due à l’ignorance de nombreux médecins. Certains de leurs spécialistes mènent un véritable combat pour faire connaître le SED et faire prendre conscience aux pouvoirs publics de l’importance et de la gravité de cette pathologie (notamment des effets iatrogènes de certains traitements sur les patients atteints de SED) :

Extrait :

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Cette maladie rare du tissu conjonctif provoque des symptômes très variés et douloureux. Il faut en moyenne vingt ans pour obtenir un diagnostic. [...]

 

La forme classique toucherait entre 7000 et 35.000 personnes, selon les données officielles. La réalité serait plutôt proche du million de malades, estime pour sa part Claude Hamonet, professeur émérite de médecine physique et ancien responsable d’une consultation Ehlers-Danlos à l’Hôtel-Dieu (Paris).

Les origines génétiques ou épigénétiques du syndrome sont encore floues. Il s’agit d’un dysfonctionnement du tissu conjonctif. Celui-ci sert à soutenir entre eux les différents tissus corporels et lorsqu’il ne fonctionne pas bien, la peau est plus fine et le corps devient plus fragile. «Cela entraîne des saignements abondants, des intestins fragiles, des os qui peuvent se briser facilement (fractures spontanées du nourrisson), etc.», souligne le Pr Hamonet. [...]

Un deuxième signe clinique concerne le dysfonctionnement de la proprioception, c’est-à-dire de la perception de son propre corps. «Les personnes avec un SED reçoivent de mauvais signaux issus des capteurs présents dans leur corps et à la surface de celui-ci», souligne le Pr Hamonet. Cela peut entraîner «des douleurs violentes sans raison ou, encore, une hypersensibilité aux bruits». [...]

Chaque individu présente des symptômes différents: fatigues, douleurs dans les muscles, dans les articulations, luxations, entorses, maladresse, hypermobilité (extrême souplesse des articulations) dans l’enfance ou l’adolescence, vergetures précoces, difficultés de cicatrisation, hématomes fréquents, hyperosmie (sensibilité excessive aux odeurs), difficultés cognitives (mémoire, attention, orientation), anxiété, hyperémotivité, etc.

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L’article sur le site du Figaro :

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Ehlers-Danlos, une errance médicale jusqu’à l’absurde

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Mais finalement, combien de patients SDP vivent aussi avec une foule de symptômes (cognitifs, musculaires, respiratoires, fatigue, etc.), sans savoir qu’ils sont tous liés à leur dysfonctionnement proprioceptif ? Combien de patients SDP passent aujourd’hui pour des hypocondriaques, des malades psychologiques ?

Le monde du SED se bat pour une meilleure connaissance de cette pathologie, pour un meilleur accès au diagnostic et aux soins. Peut-être faudra t’il un jour qu’il en soit de même pour le SDP …

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Note : photo issue du site du GERSED

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