SED, proprioception, troubles cognitifs et autisme

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SED, proprioception, troubles cognitifs et autisme dans Dys logo_Ehlers-Danlos_mini

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Comme je vous l’ai déjà dit, je vais maintenant  partager avec vous des publications concernant le SED (syndrome d’Ehlers Danlos) que je trouve intéressantes.

En effet, tous les SED ont un SDP, selon le Pr Jaussaud.

Mais tous les SDP sont-ils des SED ? A mon avis, la question est ouverte et sans doute faudra t’il de nombreuses années pour y répondre .. ;)

Je vais donc partager la dernière publication du Pr Hamonet  (en anglais):

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Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) a Diagnostic Trap for the Neurologist, an  Iatrogenic Risk for the Patient

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Je vous ai  traduit certains passages pour lesquels j’ai trouvé un rapport avec l’objet de mon blog (je ne suis pas médecin, veuillez pardonner mes approximations) :

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Quelques éléments physiopathologiques pour une meilleure interprétation des symptômes

 

« Les signes observés ont deux origines : la fragilité des tissus (saignements, difficulté à cicatriser.) et les désordres proprioceptifs diffus. Ces désordres proprioceptifs sont reliés aux perturbations des capteurs sensoriels extéroceptifs et intéroceptifs. Ces capteurs sont dans des tissus qui ont une réactivité spécifique aux stimulations. C’est vrai pour la peau qui peut présenter une hyperesthésie ou, inversement, ne pas transmettre une sensation de brulure. C’est aussi vrai pour la vessie […] Le désordre proprioceptif est général, il concerne à la fois les mouvements musculaires conscients et les fonctions motrices automatiques, le contrôle neurovégétatif, comme la vision binoculaire. Ainsi, les patients atteints du syndrome d’Ehlers Danlos ont une perception très particulière de leur corps depuis la naissance, qui peut compliquer le diagnostic car ils considèrent que « c’est normal ».

[…]

Le cas particulier de l’autisme nécessite une attention particulière. Un pédopsychiatre, Vincent Guinchat, a eu l’idée d’utiliser les vêtements compressifs que notre équipe a développé pour le SED. L’examen de nombreux de ces patients a révélé des signes de SED : fragilité de la peau, tendances hémorragiques, hyperlaxité articulaire, constipation. L’examen de leur famille a aussi révélé des cas de SED, sans autisme, parmi les parents et la fratrie. Ces découvertes sont à relier aux comportements que nous observons chez certains enfants de parents atteints de SED, qui mènent au diagnostic de syndrome d’Asperger.

Les difficultés d’apprentissage, dysorthographie, dyslexie, dyspraxie et désordres cognitifs du syndrome D’ Ehlers Danlos.

Les difficultés cognitives ont longtemps et sont encore rarement mentionnées par les auteurs qui écrivent à propos de ce syndrome. Elles sont très réelles et sont présentes chez 68% de nos patients. Elles sont responsables de difficultés scolaires et par la suite, d’exclusion du monde du travail. Leur présence justifie la recherche de signes en faveur du syndrome d’Ehlers Danlos pour une meilleure prise en charge thérapeutique et une meilleure orientation pédagogique. Ces difficultés contrastent avec une intelligence évaluée très au-dessus de la moyenne de leur groupe d’âge.

Conclusions

Le syndrome d’Ehlers Danlos apparait aujourd’hui comme une pathologie fréquente avec des expressions cliniques multiples et trompeuses aboutissant à de nombreux diagnostics erronés, notamment en neurologie. Cette hypothèse diagnostique doit être évoquée et discutée par les neurologues dans les cas suivants : suspicion de sclérose en plaque, dystonie, désordres proprioceptifs sévères, symptômes douloureux intenses et polymorphes, sévère dysurie, anévrisme cérébral artériel, syndrome d’Arnold Chiari, hypermobilité articulaire, syndrome du canal carpien, difficultés cognitives […], autisme.

Le diagnostic reste clinique dans la grande majorité des cas, en l’absence de marqueurs biologiques. Il est basé sur un regroupement de signes apparemment disparates qui ont une unité commune : l’expression d’une particularité des tissus conjonctifs. Cette altération des tissus conjonctifs est héréditaire et transmise à tous les enfants dont un des parents est affecté. Il est donc non seulement bénéfique pour éviter des traitements dangereux, mais aussi pour informer les personnes malades qu’elles transmettent la maladie.

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Voili, voilou, pour ma part je trouve tout ça très intéressant, d’autant plus que je suis  diagnostiquée SDP et que  mes trois enfants le sont aussi (à des degrés divers) ...



Proprioception et Troubles des Apprentissages

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Proprioception et Troubles des Apprentissages dans Dys 2_skater

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Nous connaissons tous nos cinq sens: l’ouïe, l’odorat, le toucher, la vision et le goût. Or, il en existe un autre que nous utilisons constamment, il nous est si naturel que nous n’avons même pas conscience de son existence : la proprioception.

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I. Qu’est-ce que la proprioception ?

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La proprioception est notre capacité à nous percevoir nous-même sans avoir recours à la vision. C’est le sens qui  permet de renseigner notre cerveau sur la position de nos différents segments corporels entre eux, de connaître à tout moment la position de notre corps dans l’espace environnant et qui lui montre comment se mouvoir. Elle se compare à un GPS qui s’appuie sur un système de référence  nommé schéma corporel, (représentation que chacun se fait de son propre corps, sa forme, son volume). Elle nous indique, à chaque instant, la position exacte de notre corps en trois dimensions.

Elle fonctionne avec des millions de petits capteurs sensoriels situés dans tous nos muscles (notamment les muscles oculomoteurs), dans la peau (notamment celle de la plante des pieds qui est très riche en capteurs de pression de différents types), les tendons, les ligaments et les articulations (notamment ceux de l’appareil manducateur). Ils adressent en permanence des signaux qui transitent par nos nerfs sensitifs vers notre moelle épinière, puis vers le cervelet et le cerveau qui les analyse et, selon les besoins de la situation, réagit en contractant ou en relâchant certains muscles.

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capteurs-propriocetifs dys dans Proprioception

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In-utéro, le fœtus est contenu en flexion dans l’utérus maternel, ce qui lui permet d’éprouver sa musculature, sa sensation profonde ligamentaire et tendineuse, ce qu’on appelle la proprioception, au cours de mouvements vifs d’extension et d’enroulement.

La proprioception joue ensuite un rôle majeur dans l’élaboration du schéma corporel qui  se construit durant l’enfance. Celui-ci est constamment mis à jour en fonction de ce que nous faisons et de ce que nous subissons, comme une blessure, un changement de poids, une poussée de croissance à l’adolescence, etc. En effet, la proprioception fait appel à la plasticité du cerveau, sa capacité d’adaptation aux changements.  

Chez le bébé, l’apprentissage moteur nécessite, au départ, le secours de la vue pour organiser les mouvements et les contrôler ;  puis au fur et à mesure que l’apprentissage progresse ceux-ci vont passer dans l’automatisme. Tous ces mouvements automatiques se construisent petit à petit, l’enfant n’a plus besoin de la vue pour bouger, il se base sur ses habitudes motrices, ses automatismes inscrits : « l’automatisme, c’est le proprioceptif ». (Pr Jacques Paillard, CNRS)

La proprioception est donc à l’origine des qualités de coordination et d’adresse. Ces deux qualités fondent les habiletés motrices. Une bonne proprioception nous est indispensable pour le maintien de nos postures, lors de nos déplacements, ainsi que pour assurer la coordination de nos mouvements. Elle nous permet d’écrire lisiblement, de marcher en ligne droite, de danser en suivant le rythme de la musique, d’être performant lors d’une activité physique, de jouer d’un instrument de musique, etc.

 

Enfin, la proprioception joue un rôle fondamental dans la façon dont notre cerveau gère les informations venant de nos autres sens. Le Pr JP Roll (CNRS) considère la proprioception comme « le  sens premier, celui qui donne du sens aux autres sens » :

 

 « Comment pourrions-nous localiser une cible visuelle dans l’espace sans que le système nerveux soit précisément informé du lieu où se trouve le corps et notamment l’œil ? »  

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En effet, la proprioception ne fonctionne pas indépendamment, mais en connexion avec les autres organes des sens et influence fortement leur travail en donnant constamment au cerveau l’indication de leur place respective dans le corps (par exemple, les muscles oculomoteurs renseignent le cerveau sur la position des globes oculaires dans leur orbite). La proprioception permet de localiser les informations visuelles et auditives et joue ainsi un rôle important dans la manière dont le cerveau va traiter ces informations.

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capteur oculaire

Le capteur oculaire

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II. Dysproprioception et troubles des apprentissages

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Quand ce sens dysfonctionne, pour des raisons encore inconnues, sauf dans le cas du Syndrome d’Ehlers Danlos, on trouve des atteintes, à des degrés divers, dans trois domaines où intervient la proprioception :

-des troubles posturaux : quand la proprioception est mal réglée, le tonus musculaire est asymétrique et progressivement la posture  se  dégrade. L’enfant se tient de travers alors que sa proprioception lui fait croire qu’il est droit, ceci engendre des tensions musculaires douloureuses et une attitude scoliotique. Ce sont d’ailleurs ces anomalies de la posture qui ont amené le Dr Henrique Martins de Cunhà, médecin portugais, à décrire le « syndrome de déficience posturale » dans les années 80.

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attitude scoliotique

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-des troubles de la localisation spatiale : à l’origine de maladresses, de sensations vertigineuses, de difficultés pour attraper un objet du premier coup, d’une sensation d’inconfort dans la foule, du mal des transports, etc.

-des anomalies perceptives (aboutissant à des troubles cognitifs) : Les informations provenant des différents organes des sens tels que la vue, l’ouïe et la proprioception doivent être organisées de façon synchrone et être cohérentes avec les données de l’environnement immédiat, pour permettre au cerveau de les traiter correctement et de fonctionner au maximum de ses capacités. Sinon, il est perpétuellement en état de vigilance, de « stress », pour vérifier les informations et assurer la survie : ne pas tomber, ne pas se cogner, etc. Un exemple simple pour décrire cet état est celui du lecteur assis près d’une fenêtre dans un train à l’arrêt. Le train est immobile, les pieds, l’oreille interne, les muscles et les yeux envoient l’information que le corps ne bouge pas, le lecteur peut se concentrer sur son livre. Soudain, le train sur la voie d’à côté se met lentement en mouvement ; la vision périphérique du voyageur (système magnocellulaire sensible aux variations de mouvements = système proprioceptif) a capté le mouvement de manière inconsciente et envoie ce signal au cerveau, alors que les pieds, les muscles et l’oreille interne continuent d’envoyer le signal de l’immobilité du corps. Le cerveau ne comprend plus la situation et  le lecteur va se sentir obligé de quitter son livre pour vérifier la véracité de ces informations. Quand  il a compris la situation, il va beaucoup mieux et peut reprendre le fil de son histoire. Le cerveau d’un enfant souffrant d’un dysfonctionnement proprioceptif est dans cet état de vigilance, en permanence. Chez cet enfant, un nombre trop important d’erreurs causées par un trouble de la proprioception serait à l’origine d’une incohérence entre les différentes informations sensorielles. Dès lors, ces nombreux biais perceptifs affecteraient le traitement de ces informations et seraient responsable de l’apparition de troubles développementaux de l’attention visuelle et d’anomalies de la conscience phonologique.

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Selon le Dr Quercia (Ophtalmologiste, chercheur associé INSERM ), qui étudie l’impact d’une dysfonction de ce sens sur les apprentissages :

«  les informations auditives et visuelles sont mal utilisées par le cerveau et aboutissent à des troubles des apprentissages de type dyslexique ou dyspraxique, mais peut-être aussi de type dysphasique. La mauvaise localisation proprioceptive (de la main et des doigts), le mauvais contrôle de la motricité fine et la mauvaise localisation visuelle du tracé aboutissent à une dysgraphie.[...] La proprioception oculaire est portée par le nerf trijumeau qui véhicule aussi les informations provenant de la langue et des muqueuses de la bouche. Ainsi, lorsque la proprioception oculaire est anormale, le patient pourra avoir des signes particuliers au niveau de la bouche : malocclusion (le plus souvent les incisives supérieures en avant) avec mâchoire trop étroite, déglutition infantile, respiration buccale… Le plus ennuyeux est la présence d’hypopnées nocturnes liées en grande partie à un trouble du tonus de la langue et des muscles du pharynx. L’enfant a des nuits agitées, il est alors constamment fatigué et les enseignants constatent des troubles de la concentration. Au trouble dys va s’ajouter un trouble de Déficit de l’Attention (TDA) avec parfois Hyperactivité (TDAH)».

En Effet, il est beaucoup plus facile pour le cerveau de maintenir le corps en équilibre, dans le mouvement. Le cerveau doit savoir où est le corps en permanence et s’il ne peut pas localiser les différentes parties du corps quand l’enfant est au repos, alors celui-ci devra activement déplacer ses muscles pour que l’esprit se “sente connecté” avec le corps.

 

L’hypothèse de l’origine proprioceptive de certains troubles des apprentissages s’inscrit donc parfaitement dans la « constellation » des dys décrite par Michel Habib (Neurologue), même si la relation entre proprioception et troubles « dys » est encore fortement niée par le monde médical.

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Syndrome+hyperkin%C3%A9tique%2F+Syndrome+h%C3%A9misph.+droit proprioception dans SED

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III. Traiter la dysproprioception

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(Note : Le traitement  proprioceptif des troubles des apprentissages est une thérapie émergente, en cours de validation scientifique.)

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En modifiant expérimentalement la proprioception par l’utilisation de vibrations à haute fréquence et faible amplitude, on a pu mettre en évidence l’existence de véritables chaînes proprioceptives agissant ensembles pour donner une information spatiale ou modifier la posture. Ces chaînes proprioceptives partent des yeux et vont jusqu’aux pieds, le traitement proprioceptif vise à rétablir un fonctionnement harmonieux de cette chaîne proprioceptive.

Pour mettre en évidence une dysproprioception, le médecin posturologue  réalise un bilan proprioceptif qui doit montrer des atteintes dans les trois domaines où intervient la proprioception. Son travail consiste ensuite en une longue « reprogrammation » de ce sens,  en s’appuyant sur la plasticité cérébrale et en agissant sur différents capteurs à l’aide de leurres sensoriels, de manière à donner au cerveau de nouvelles et bonnes informations proprioceptives.

Il agit pour cela :

- sur les capteurs des muscles oculaires pour une remise en tension de ces muscles par le port permanent de prismes dans des lunettes. Ceux-ci dévient très légèrement la lumière arrivant sur la rétine et modifient la perception de l’espace visuel, notamment en périphérie. Ils provoquent immédiatement une modification posturale en agissant principalement sur la partie supérieure des chaînes proprioceptives.

- sur les capteurs de la plante des pieds, en modifiant la sensibilité plantaire par le port permanent de semelles proprioceptives (ou posturale). En changeant la perception du sol, elles aident à ré-équilibrer le travail des muscles engagés dans la régulation de la posture. Elles agissent essentiellement sur la partie basse des chaînes proprioceptives.

-sur le capteur manducateur qui donne des informations essentielles à la régulation posturale, à l’aide de micro épaisseurs posées sur les dents (ALPH), si l’examen montre une interférence entre les informations proprioceptives oculaires et les informations de la bouche. Les « ALPH » améliorent l’occlusion dentaire et restaurent une sensibilité normale de la bouche.

- et demande de pratiquer des exercices musculaires spécifiques  journaliers, ainsi que le maintien de certaines postures, afin d’harmoniser la fonction des chaînes musculaires et de modifier en profondeur les informations proprioceptives erronées.

Cette rééducation proprioceptive n’est pas une baguette magique qui va résoudre tous les problèmes immédiatement, surtout si le dysfonctionnement est important. C’est une reprogrammation longue qui va prendre plusieurs années et demander beaucoup de vigilance, car la proprioception est un sens sensible à d’infimes variations (et la croissance des enfants va la mettre à rude épreuve). S’appuyant sur la plasticité cérébrale, cette rééducation impose un respect strict et permanent des différents éléments du traitement. En effet, dès lors que l’un d’eux n’est plus observé,  les informations erronées données par les capteurs proprioceptifs correspondants vont entraîner une régression rapide, la plasticité du cerveau jouant alors contre le patient.

En parallèle du traitement proprioceptif, il faudra continuer les autres rééducations : orthophonie, orthoptie, ergothérapie, etc. Ces rééducations s’avèreront plus efficaces, car elles vont maintenant s’appuyer sur un terrain sensoriel de bonne qualité.  Les progrès de l’enfant dépendront de l’intensité du trouble proprioceptif initial, de son origine, de ses capacités de compensations, de l’importance des retards accumulés, etc.

S’agissant d’une rééducation globale du sens proprioceptif, celle-ci va non seulement agir sur les symptômes cognitifs, mais aussi sur tous les symptômes physiques induits par une dysproprioception. Ceux-ci vont petit à petit s’améliorer et disparaître : maux de tête, de dos, de ventre, mal des transports, douleurs musculaires, maladresse, énurésie, encoprésie, etc. (selon les symptômes que présentait l’enfant).

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IV. Conclusion

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Contrairement aux cinq autres sens connus depuis Aristote, c’est seulement à la fin du XIXème siècle que Charles Sherrington (Prix Nobel de médecine en 1932) aborde le concept de Proprioception.  Aujourd’hui, la médecine continue globalement d’ignorer ce sens particulier, alors que tout le monde gagnerait à mieux le connaître puisqu’il semble être à la base des autres sens. Les travaux de recherche sur la proprioception sont encore très récents et les dysfonctionnements du sens proprioceptif encore bien mal connus. Malheureusement, le nombre de chercheurs intéressés par le sujet reste ridiculement faible, quand on l’oppose à l’importance que semble revêtir la proprioception dans le développement psychomoteur et cognitif de l’enfant. Pourtant, le rôle d’un chercheur n’est-il pas de poser son esprit là où nul autre ne l’a posé avant lui ?

Pour ma part, ayant passé de longues heures à lire et visionner des documents pour essayer de mieux comprendre ce sens et ses dysfonctions, je reste étonnée de la crispation qui perdure autour de ce sujet et du rejet que rencontre l’hypothèse de l’origine proprioceptive de certains troubles des apprentissages. Après le tout psychologique, le tout neuropsychologique domine, rejetant violemment  cette autre hypothèse. Pourtant, le cerveau se nourrit de ses perceptions et tous les acteurs du monde des dys s’accordent sur ce point : avant de poser un diagnostic de dys, il faut éliminer un trouble sensoriel :  faire contrôler la vue et l’audition. Personne ne doute du fait qu’un enfant qui voit, ou entend mal, aura du mal à rentrer dans les apprentissages scolaires. Alors, pourquoi une dysfonction de la proprioception n’aurait-elle pas, elle aussi, un impact sur ceux-ci ? Comment un enfant peut-il correctement diriger son regard et automatiser le « geste » de ses yeux si son cerveau n’est pas correctement renseigné sur la position spatiale de ses globes oculaires ? Comment automatiser le geste d’écriture quand le cerveau ne localise pas correctement la position de la main et des doigts ?

Je persiste à ne pas comprendre pourquoi les médecins de Physique et Réadaptation ne s’interrogent pas plus sur le rôle de la proprioception dans la dyspraxie, alors que certains médecins de cette spécialité, les Pr Hamonet et Jaussaud  ont fait le lien entre désordres moteurs du Syndrome d’Ehlers Danlos (SED) et dysproprioception. Le premier considère d’ailleurs comme acquis le lien entre SED et troubles dys (dyslexie, dyspraxie, dysgraphie), 68% des patients SED présentant aussi ces pathologies.

Je persiste à ne pas comprendre le manque de curiosité intellectuelle du monde de la recherche médicale, ce rejet d’autorité d’une nouvelle approche conceptuelle en médecine : l’histoire, parfois contemporaine, ne lui a-t’elle rien appris ?

Des études récentes commencent à démontrer le lien entre certains TDA/H et des problèmes de sommeil, rejoignant ainsi les constats du Dr Quercia. Combien d’années faudra t’il encore pour que le monde médical se penche de plus près sur la bouche de ces enfants et les dysfonctionnements proprioceptifs de l’appareil manducateur,  leur évitant ainsi, parfois, des traitements médicamenteux lourds ?

En conclusion, si votre enfant présente des troubles des apprentissages, demandez-vous si ses dys sont isolés ou s’ils ne sont qu’un symptôme parmi d’autres. Regardez bien votre enfant, observez sa posture, sa mâchoire, la position de sa langue, son sommeil. Et si vous le retrouvez dans les descriptions données ci-dessus, alors posez-vous la question d’un dysfonctionnement proprioceptif chez lui. Plus il sera pris en charge tôt et plus votre enfant aura un développement physique et cognitif harmonieux.

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Note : Cet article est loin d’être exhaustif, le sujet étant tellement vaste et je vous invite à l’ approfondir en découvrant les liens ci-dessous et notamment les travaux du Pr Alain Berthoz, Professeur au collège de France,  sur le couple perception/action, que je n’ai pas développé pour  rendre cet article accessible au plus grand nombre.

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Sources :

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Proprioception: The Sense Within /The Scientist

La proprioception, un 6e sens qui pourrait vous être fort utile, Denis Fortier (Physiothérapeute)

Découvrez le 6e sens qui vous rend meilleur dans (presque) tout! , Denis Fortier (Physiothérapeute)

Livre : « Le bébé en mouvement », Lucie Meunier(Psychomotricienne)

Rôle de la proprioception dans le contrôle moteur (Intervention du Pr Jacques Paillard, CNRS)

Système proprioceptif et proprioception (Regis Thouvarecq, Professeur des universités)

Schéma corporel : une approche neurosensorielle, ( : directeur de recherche au C.N.R.S.)

« Influence de la proprioception cranio-faciale sur le Controle postural et la stabilisation du regard » (Thèse de Doctorat, Neurosciences : Pierre GANGLOFF)

« Etude des liens entre systèmes visuel et proprioceptif »( Thèse de Doctorat, Neurosciences :Pascale TOUZALIN-CHRETIEN)

Le proprioception, un sens premier ? Pr Jean Pierre Roll (CNRS)

Ehlers-Danlos, une errance médicale jusqu’à l’absurde. Pr Hamonet, médecin spécialiste de Médecine Physique et de Réadaptation

Entretien avec Alain Berthoz, (professeur au Collège de France)

Le cerveau et le mouvement : le sixième sens , Alain Berthoz (professeur au Collège de France)

Oculus Rift : jouer ou vomir, il faut choisir ? (L’OBS avec Rue 89)

Pour mieux comprendre la dyslexie (p23/26), Joëlle Lemaire (Ostéopathe spécialisé en thérapie neurodéveloppementale)

Document patients, Dr Patrick Quercia  (ophtalmologiste, Chercheur associé – Unité INSERM U1093)

Constellation des dys et ses rapports avec l’efficience intellectuelle, Michel Habib (Neurologue)

Pourquoi l’ophtalmologiste est concerné par la posturologie ? Dr Patrick Quercia (ophtalmologiste, Chercheur associé – Unité INSERM U1093)

Dysproprioception (Site du Dr Quercia)

Commentaires sur la cinquième proposition de classification du syndrome d’Ehlers-Danlos par les généticiens (Pr Claude Hamonet, Médecine Physique et de Réadaptation)

La proprioception et le SED (Pr Roland Jaussaud, Médecine Physique et Réadaptation)

Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) a Diagnostic Trap for the Neurologist, an  Iatrogenic Risk for the Patient (Pr Claude Hamonet, Médecine Physique et Réadaptation)

Les enfants avec un TDAH dorment moins bien que les autres enfants

Hyperactivité : et si c’était une apnée du sommeil ?

HYPERACTIVITÉ (TDAH) : Est-ce principalement une forme de trouble du sommeil ? (ECNP Congress for Applied and Translational Neuroscience)




Archives pour la catégorie SED

Le sixième sens. Et le septième, le huitième, le neuvième…

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Le sixième sens. Et le septième, le huitième, le neuvième... dans Emissions TV, radio, presse 12566-676px-Makart_Fuenf_Sinne

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Voici un extrait d’un article du site Allodocteurs.fr sur nos différents sens, dont la proprioception. Il n’ est pas « révolutionnaire » par rapport à d’autres que j’ai déjà partagés, mais il aborde un point nouveau, à savoir des causes qui peuvent altérer la proprioception :  le Syndrome d’Ehlers Danlos, la croissance (qui, en ce moment, freine bien l’évolution de Marc), les crises d’ épilepsie, etc

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Le terme de « sens » est synonyme de « mode de perception ». Or, si notre vue, notre ouïe, notre odorat, notre goût et notre toucher sont bien cinq portes ouvertes sur le réel, elles sont loin d’être les seules ressources physiologiques qui permettent à l’homme de ressentir le monde…[...]

9. La proprioception

A la fin de cette phrase, vous fermerez les yeux, taperez dans vos mains, puis toucherez le bout de votre nez, puis vous rouvrirez les yeux. Si vous êtes parvenu à effectuer ces deux tâches sans encombre, c’est que votre sens de la proprioception fonctionne : vous êtes capable de ressentir et de localiser, sans utiliser votre vue, vos différents membres et organes.

L’alcool perturbe le sens de proprioception. C’est la raison pour laquelle la maréchaussée peut vous demander, à l’occasion d’un contrôle routier, de fermer vos yeux puis de toucher votre nez… (attention, si vous parvenez à toucher le nez du gendarme, cela ne compte pas).

La propioception peut également être altérée par des crises d’épilepsie, la migraine, ou l’âge (croissance, presbyproprie). Certaines formes du syndrome d’Elher-Danlos sont associés avec une perte avancée et définitive de la proprioception.

Le terme de proprioception a été proposé au début du vingtième siècle par le physiologue anglais Charles Sherrington. Toutefois, de nombreux autres scientifiques avaient décrit avant lui un « sens kinesthésique », ou « sens musculaire », décrits comme un ensemble d’informations issues des différents organes internes.

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J’ajouterais que je ne suis pas tout à fait d’accord avec cette phrase concernant l’équilibrioception :

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Le sens de l’équilibre est souvent associé à celui de la vue et au toucher et pourtant, vous pouvez faire de nombreuses pirouettes dans le noir, sur la pointe des pieds, sans tomber, en vous reposant sur lui. Attention toutefois à effectuer cette expérience dans un espace dépourvu de table basse…

 

Si on peut faire ces pirouettes dans le noir, c’est au moins autant grâce à la proprioception qu’à l’équilibroception. Sans proprioception, il est impossible de faire un geste sans le contrôle du regard (1), donc pas de pirouette possible dans le noir !

 

Article complet :

Le sixième sens. Et le septième, le huitième, le neuvième…

 

(1) :  » l’étude des patients déafférentés, permet, à l’inverse d’étudier la motricité en l’absence (totale ou partielle) du sens de la proprioception. Forme de neuropathie sensorielle, ce trouble se caractérise par une atteinte spécifique des fibres myélinisées de gros diamètres ayant comme conséquence l’interruption de la transmission des influx sensoriels somesthésiques vers le système nerveux central sans atteindre la commande motrice. Chez ces patients, le contrôle du mouvement reste donc possible mais il est déficitaire. D’un point de vue expérimental, ils commettent des erreurs importantes dans l’amplitude et la direction de leur geste. Ils n’arrivent pas non plus à maintenir leur position à la fin du mouvement : leur main dérivent alors qu’ils la croient stable. D’un point de vue clinique, les observations indiquent que ces patients ne peuvent plus exécuter la plupart des tâches motrices quotidiennes (e.g. s’habiller, écrire, marcher) et notamment celles nécessitant une motricité fine, sans le concours de la vision. L’ensemble de ces données indique que la proprioception jouerait un rôle central dans la précision de la coordination de nos actions. » (THESE Présentée pour obtenir le grade de Docteur de l’université de Strasbourg, par Pascale TOUZALIN-CHRETIEN)

 

Ehlers-Danlos, une errance médicale jusqu’à l’absurde

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Ehlers-Danlos, une errance médicale jusqu’à l’absurde dans SDP/dysproprioception logo_Ehlers-Danlos_mini

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Mon blog étant maintenant  dédié à la dysproprioception, je vais partager, à l’occasion, des articles intéressants concernant le SED, maladie du tissu conjonctif à l’origine d’une dysproprioception sévère. Ces malades sont sans doute bien plus nombreux que ne le disent les données officielles, vivent une véritable errance médicale ainsi qu’une une forme de maltraitance due à l’ignorance de nombreux médecins. Certains de leurs spécialistes mènent un véritable combat pour faire connaître le SED et faire prendre conscience aux pouvoirs publics de l’importance et de la gravité de cette pathologie (notamment des effets iatrogènes de certains traitements sur les patients atteints de SED) :

Extrait :

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Cette maladie rare du tissu conjonctif provoque des symptômes très variés et douloureux. Il faut en moyenne vingt ans pour obtenir un diagnostic. [...]

 

La forme classique toucherait entre 7000 et 35.000 personnes, selon les données officielles. La réalité serait plutôt proche du million de malades, estime pour sa part Claude Hamonet, professeur émérite de médecine physique et ancien responsable d’une consultation Ehlers-Danlos à l’Hôtel-Dieu (Paris).

Les origines génétiques ou épigénétiques du syndrome sont encore floues. Il s’agit d’un dysfonctionnement du tissu conjonctif. Celui-ci sert à soutenir entre eux les différents tissus corporels et lorsqu’il ne fonctionne pas bien, la peau est plus fine et le corps devient plus fragile. «Cela entraîne des saignements abondants, des intestins fragiles, des os qui peuvent se briser facilement (fractures spontanées du nourrisson), etc.», souligne le Pr Hamonet. [...]

Un deuxième signe clinique concerne le dysfonctionnement de la proprioception, c’est-à-dire de la perception de son propre corps. «Les personnes avec un SED reçoivent de mauvais signaux issus des capteurs présents dans leur corps et à la surface de celui-ci», souligne le Pr Hamonet. Cela peut entraîner «des douleurs violentes sans raison ou, encore, une hypersensibilité aux bruits». [...]

Chaque individu présente des symptômes différents: fatigues, douleurs dans les muscles, dans les articulations, luxations, entorses, maladresse, hypermobilité (extrême souplesse des articulations) dans l’enfance ou l’adolescence, vergetures précoces, difficultés de cicatrisation, hématomes fréquents, hyperosmie (sensibilité excessive aux odeurs), difficultés cognitives (mémoire, attention, orientation), anxiété, hyperémotivité, etc.

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L’article sur le site du Figaro :

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Ehlers-Danlos, une errance médicale jusqu’à l’absurde

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Mais finalement, combien de patients SDP vivent aussi avec une foule de symptômes (cognitifs, musculaires, respiratoires, fatigue, etc.), sans savoir qu’ils sont tous liés à leur dysfonctionnement proprioceptif ? Combien de patients SDP passent aujourd’hui pour des hypocondriaques, des malades psychologiques ?

Le monde du SED se bat pour une meilleure connaissance de cette pathologie, pour un meilleur accès au diagnostic et aux soins. Peut-être faudra t’il un jour qu’il en soit de même pour le SDP …

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Note : photo issue du site du GERSED

Proprioception, dysproprioception et SED

 

Proprioception et dysproprioception expliquées par Elodie Vlamynck ,orthopédiste, orthésiste et chercheur associé à l’Inserm (Institut National de la Santé et de la recherche médicale) dans le cadre du Syndrôme d’Ehlers Danlos (Clic sur l’image) :

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SED

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Note : On peut remarquer qu’elle présente le dessin d’un enfant dyspraxique car dysproprioceptif ;) .

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Pour une information plus complète sur le SED, pathologie méconnue, dite rare alors qu’elle toucherait environ un million de personnes en France selon le Pr Hamonet,  voir cette vidéo très intéressante  :

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Image de prévisualisation YouTube

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Note  1: Le Dr Quercia présentera un sujet lors du prochain colloque international sur le SED à Paris, en mars 2017 :

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Apport de la posturologie à la physiopathologie du SED

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Note 2 : Voir aussi l’article : Proprioceptive precision is impaired in Ehlers–Danlos syndrome

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Proprioception, SED et SDP

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Proprioception, SED et SDP dans Dys logo_Ehlers-Danlos_mini

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SED

Quel est ce nouvel acronyme vous demandez-vous ?

SED = Syndrome d’Ehlers Danlos

Pourquoi l’évoquer sur ce blog dont l’objet est maintenant le SDP (Syndrome de Dysfonctionnement Proprioceptif ou de Déficience Posturale) ?

Il y a quelques temps, j’ai été contactée par une personne qui est atteinte d’un SED, ainsi que ses enfants aussi diagnostiqués Dys.  Elle me demandait pourquoi je n’abordais pas le sujet du Syndrome d’Ehlers Danlos sur mon blog alors que, d’après elle, des spécialistes du SED estiment que 70% des enfants dyslexiques souffriraient en fait d’un SED. Je lui ai répondu que je n’avais jamais entendu parlé de ce syndrome et que je n’abordais sur mon blog que de ce dont était atteint mon fils car je connaissais le sujet.

J’avoue que cette correspondante a piqué ma curiosité. Dans une étude, le Dr Quercia avait rapporté que 100% des enfants dyslexiques qu’il avait examinés présentaient un dysfonctionnement proprioceptif, alors quelle pouvait être cette autre pathologie qui, d’après cette personne, était aussi responsable de troubles dys ?

Je suis donc allée explorer le site du Pr Hamonet  (grand spécialiste français de cette pathologie) et le très intéressant site du GERSED (Groupe d’ Etude et de Recherche sur le Syndrome d’Ehlers Danlos). Je reconnais avoir été assez troublée par ma visite sur ces sites tant j’avais l’impression d’y retrouver toutes les caractéristiques du SDP, que ce soit dans la liste des symptômes ou  dans l’importance de la prévalence de la pathologie dans les fratries étudiées (et aussi sûrement car j’y retrouvais une foule de petits maux familiaux). La symptomatologie du SED semblait juste plus riche, plus large et l’expression des symptômes beaucoup plus sévère que dans le SDP, pouvant aller jusqu’à obliger les personnes atteintes à vivre en fauteuil roulant.

En y regardant de plus près, je me suis dit que cette similitude n’avait finalement rien d’extraordinaire puisque le SED se manifeste entre autres par une dysproprioception sévère, comme l’explique le Pr Hamonet dans cet article  ou dans le compte rendu du 2° colloque international sur les traitements du SED :


« Une maladie diffuse de tous les organes » : Ehlers-Danlos par le professeur Claude Hamonet

Pour commencer, cette maladie doit son nom à deux chercheurs : l’un danois, Edvard Ehlers, l’autre français, Alexandre Danlos. Elle est d’origine génétique et héréditaire, autrement dit, « elle se transmet du parent à l’enfant et si l’un des deux parents l’a, tous les enfants l’auront », détaille Claude Hamonet. Il est difficile de la définir tant ses manifestations sont nombreuses, mais « si l’on cherche une définition générale, c’est une atteinte du tissu conjonctif, c’est-à-dire de l’armature de notre corps : le collagène. Lorsqu’on souffre du syndrome, les tissus sont moins solides, ils ont perdu leurs caractéristiques mécaniques : par exemple, lorsqu’on étire la peau, ils ne se remettent pas en place. C’est une maladie diffuse de tous les organes et un trouble de la proprioception

La proprioception est notre capacité à nous percevoir nous-même, à savoir si l’on a chaud, froid, si notre vessie est pleine ou si notre corps tient en équilibre. Mais chez les personnes atteintes, « il y a un désordre, une anarchie, poursuit le professeur Hamonet. Ces sensations sont déformées car les capteurs qui se trouvent dans les tissus envoient des informations faussées : perceptions trop fortes, trop faibles, absentes ou simplement différentes de chez les autres. » 

 

« Le Professeur Roland Jaussaud, de Nancy, a très largement, avec brio, montré le rôle du déficit proprioceptif dans le SED. Ce terme de proprioception concerne aussi bien sur le sens de la position, du mouvement, des contacts physiques (y compris thermiques), de son propre poids [...] que les sensations venant des organes internes (estomac, vessie) mais aussi les informations venant d’un environnement proche (auditives, visuelles, olfactives, vestibulaires pour positionner le corps par rapport aux trois plans de l’espace, ou encore linguo-bucco-dentaires qui jouent un rôle déterminant dans la posture de la tête et du corps tout entier). [...] Avec le SED, ce concept de proprioception, inventé par Sherrington, prend un sens concret, véritable sixième sens et donne une unicité au tableau clinique d’une maladie qui déroutait les médecins par son polymorphisme symptomatique. Mieux que cela, la mise en évidence d’un mécanisme proprioceptif trace une voie thérapeutique qui a déjà fait ses premières preuves. »

Le Pr R. Jaussaud, qui étudie le rôle de la proprioception dans le SED, fait même un lien direct entre SED et SDP  dans une de ses conférences :

« La sémiologie de la Déficience Posturale est exactement la même que celle du Syndrome d’Ehlers Danlos à savoir : Consécutif à une altération de l’équilibre tonique et postural liée à une atteinte du système de réception, de transmission et de traitement de l’information proprioceptive et visuelle. [...] Tous les SED ont un Syndrome de Déficience Posturale (SDP), il faut donc en rechercher un à chaque diagnostic. L’hyperlaxité en elle-même n’est pas une pathologie mais une qualité de tissu. Les personnes hyperlaxes qui souffrent ont un SDP couplé à leur hyperlaxité. [...] Le Syndrome de Déficience Posturale (commun à tous les patients Ehlers Danlos) est une altération de l’équilibre tonique et postural liée à une atteinte du système de réception, de transmission et de traitement de l’information proprioceptive et visuelle.

Ce que je trouve intéressant, c’est que les patients atteints d’un SED présentent des profils cognitifs hors norme, souvent un haut potentiel intellectuel auquel s’associent des troubles cognitifs (mémoire, attention, orientation), de l’hyperactivité ou des troubles autistiques (notamment un lien avec le syndrome d’Asperger). Au fait, ça ne vous rappelle pas la fameuse constellation des dys de Michel Habib ?

On peut lire dans une déclaration des médecins spécialistes du SED (Le SEDACTION), dans la description de la psychopathologie du SED ou dans celle des fonctions cognitives dans le SED :

« Certains points sont très importants et très mal connus : […]les troubles cognitifs (mémoire, attention,orientation) et certaines manifestations psychopathologiques dans lesquelles, le rôle des perturbations du sens proprioceptif, véritable sixième sens, est impliqué […] Informer largement l’Education nationale des besoins spécifiques des enfants avec une maladie d’Ehlers-Danlos en sachant qu’ils sont souvent « doués » ou «très doués » intellectuellement mais placés en situations de handicaps par des symptômes qui peuvent être combattus par une approche thérapeutique cohérente et intégrée avec l’activité scolaire. »

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« Les problèmes proprioceptifs, cognitifs et moteurs parmi d’autres, favorisent des comportements autistiques et d’hyperactivité. Ces problématiques illustrent le besoin de former également les psychologues et psychiatres à la clinique du SED, afin d’améliorer la précision diagnostique et intégrer les professionnels de la santé mentale à la prise en charge pluridisciplinaire de ces patients. »

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« Les altérations sont très fréquentes et cohabitent avec une intelligence habituellement très vive, corroborée par les scores de QI impressionnants[...] Le sens de l’observation, la rigueur et la logique du raisonnement, la précision du langage, la précocité chez le petit enfant sont d’observation courante. A tel point que ces performances intellectuelles constituent un élément en faveur du diagnostic.

Ces capacités de l’intelligence peuvent être entravées par les difficultés cognitives venant gêner les apprentissages scolaires.

C’est le cas de la mémoire de travail avec un oubli à mesure qui oblige, par exemple, de relire la totalité d’un chapitre interrompu, quelques instants pour retrouver le cours du récit.

Les troubles de l’attention sont principalement induits par le foisonnement des idées qui favorise le passage du « coq à l’âne » avec abandon d’une idée pour une autre, ce qui rend les conversations avec l’entourage parfois déconcertantes.[...]

La concentration s’en ressent, surtout dans les périodes de fatigue importante.

L’orientation dans le temps et l’organisation (fonctions prospectives) est laborieuse et fait appel à des supports matériels écrits.

Le sens de l’orientation est habituellement décrit par les patients et leur entourage comme catastrophique.[...]

Sur le plan comportemental, ces particularité cognitives conduisent à un état très actif, voire hyperactif.

L’émotivité est accentuée, du moins dans ses expressions somatiques, [...]« 

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En résumé, le SED c’est, entre autres, un important dysfonctionnement proprioceptif auquel s’associent des particularités et des troubles cognitifs (tiens donc ! ;) ). Mais le SED et le SDP sont-ils deux pathologies totalement  distinctes ? On pourrait le penser si on se réfère à certaines descriptions du SED qui en parlent comme d’ une maladie rare et qui exposent un tableau clinique présentant un handicap sévère. Cependant, certains spécialistes du SED estiment aujourd’hui que c’est une pathologie fréquente, très largement sous diagnostiquée du fait de sa méconnaissance et pour laquelle il existerait de nombreuses formes frustres ou incomplètes. Dans ses dernières interventions, le Pr Hamonet estime à plus d’un million* le nombre de personnes atteintes du SED en France et considère le SED comme un problème de santé publique majeur (Ref : ici ou ) :

Un million. Ce serait le nombre de personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos en France, selon Claude Hamonet, spécialiste de la maladie depuis 18 ans. Un chiffre qui nous amène à penser qu’il ne s’agit pas vraiment d’une maladie rare. « Contrairement à ce qu’on entend, elle est même très fréquente, explique notre professeur. Le vrai problème, c’est de pouvoir l’identifier, car personne ne la connaît et la plupart des médecins n’y pensent même pas… » 

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La prévalence du SDP  dans la population semble cependant beaucoup plus importante que celle du SED si on se réfère à cette étude du Dr Virlet qui a mis en évidence 13  SDP dans une population de 100 enfants tout venant, dont 11 avaient un trouble spécifique des apprentissages (alors qu’il n’y en avait aucun dans les enfants sans SDP).

Finalement, une quantité non négligeable de personnes diagnostiquées SDP est-elle en fait atteinte d’une forme frustre de  SED ? Le dysfonctionnement proprioceptif des autres patients SDP pourrait-il avoir différentes origines encore inconnues ? L’avenir et la recherche permettront sans doute de répondre à ces questions.

Il me semble évident que le rôle de la proprioception et les impacts d’une dysfonction de ce sens sont loin d’avoir livré tous leurs secrets, cette problématique demeure un vaste champ d’exploration pour la recherche. Celle-ci n’en est qu’à ses balbutiements et je gage que les années à venir nous permettront d’en comprendre toujours plus. Pour ma part,  je trouve ce sujet vraiment passionnant et vais continuer à partager sur ce blog mes découvertes le concernant. :)

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Note  : Photographie issue du site du GERSED

Note * : Le Pr Hamonet obtient ce chiffre en constatant que les rares généralistes formés au diagnostic du SED en détectent 5 à 10 dans leur patientèle et en l’extrapolant au nombre de médecins généralistes en France.

Pour aller plus loin  sur le SED :

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Interview du Pr Hamonet :

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